Noroloji

SİYATİK


Lokalize hipertrofik nöropati akson etrafındaki Schwann hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize fokal bir nöropatidir. Bu tip lezyonlar generalize bir polinöropatinin yokluğunda çok nadir olarak görülmektedir. Hastalığın etyoloji ve doğal seyrine ait çok az şey bilinmektedir. Bizim olgumuzun siyatik sinirin tibial dalına lokalize, ilerleyici fokal motor defisiti vardı. Elektrofizyolojik değerlendirmesinde tibial sinirde fokal lezyon düşündüren ağır akson kaybı ve denervasyon bulguları tespit edildi. Alt lomber omurgadan popliteal bölgeye kadar yapılan manyetik rezonans incelemesi siyatik sinirin uyluk segmenti boyunca anormal hiperintens sinyal göstererek belirgin şekilde kalınlaştığını gösterdi. Hastaya lokalize hipertrofik siyatik nöropati teşhisi konuldu. Ağrı, medikal tedavi ve fizyoterapi modaliteleri kullanılarak azaltıldı, fakat kas güçsüzlüğü izlem süresi boyunca ilerledi.
Anahtar Kelimeler: Hipertrofik nöropati, lokalize nöropati, siyatik sinir

SUMMARY: Localized hipertrophic mononeuropathy is a focal neuropathy characterized by concentric proliferation of Schwann cells around the axon. Such lesions are very rare in the absence of generalized hypertrophic neuropathy. Very little is known regarding the etiology and the natural course of this disorder. Our case had progressive focal neurological deficits that localized to tibial portion of sciatic nerve. Serious axonal loss and denervation findings were found in electrophysiologic evaluation suggesting a focal lesion of the tibial nerve. Magnetic resonance imaging from lower lumbar spine to the popliteal region demonstrated marked enlarged sciatic nerve showing abnormal hyperintense signal along thigh segment. The patient was diagnosed as the localized hypertrophic sciatic neuropathy. Pain was decreased by using medical and physiotherapy modalities, but muscle weakness progressed during the follow-up period.
Keywords: Hypertrophic neuropathy, localized neuropathy,
sciatic nerve

Haydarpaşa Numune Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği


GİRİŞ
Lokalize hipertrofik nöropati (LHN) tek bir periferik sinirde ilerleyici motor defisitle karakterize nadir rastlanan bir klinik durumdur. Klinik olarak sinir fonksiyonlarının kaybına bağlı progresif güçsüzlük ve duyu kaybı ortaya çıkmaktadır. Makroskopik olarak etkilenen periferik sinir segmentinde belirgin kalınlaşma görülür. Mikroskopik olarak akson etrafındaki Schwann hücrelerinin konsantrik proliferasyonu ve tipik soğan kabuğu formasyonu ile karekterizedir(1). Hipertrofik nöropati diffüz olarak herediter sensorimotor polinöropatilerde (Charcot-Marie-Tooth, Dejerine-Sottas) veya edinsel demiyelinizan nöropati gibi kronik demiyelinizan nöropatilerde sık görülmekle beraber, bu gibi hastalıklar olmadan, izole tek bir periferik sinirde çok nadir görülmektedir. 1999 yılına kadar yayınlanmış vakaların 40’dan az olduğu belirtilmektedir(2). Bu tarihten sonra 2 yeni olgu daha yayınlanmıştır(3,4). Hastalığın uzun dönem takipleri ve tedavisi konusunda da çok az şey bilinmektedir.

Bu yazıda lokalize hipertrofik nöropatili bir hasta ilgili literatürler ışığında değerlendirilmiştir.



OLGU
Hastanın şikayetleri bize başvurmadan yaklaşık 1 yıl önce, sol bacak, topuk ağrısı ve ayakta uyuşma şeklinde başlamış. Şikayetleri hafif olduğundan ancak 5-6 ay geçtikten sonra doktora başvurmuş. Başvurduğu doktor 5-6 ay kadar ilaç tedavisi uygulamış. Tedaviden hiç fayda görmemiş. Şikayetleri geçmeyen hastaya fizik tedavi önerilmiş.

Hasta ilk görüldüğünde sol bacağında güçsüzlük ve ağrıdan şikayet ediyordu. Ağrı özellikle sol uyluk arka bölümünde yoğun olarak hissediliyordu. Hastanın lomber spinal muayenesinde bir özellik tespit edilmedi. Siyatik sinir uyluk arka bölümünde tüm trase boyunca basmakla ağrılı idi. Sağ tarafla kıyaslandığında uylukta 6 cm, bacakta 1,5 cm atrofi tespit edildi. Ayak dorsifleksiyonu 4+/5, plantar fleksiyonu 4-/5, diz fleksiyonu 4-/5, diz ekstansiyonu 4+/5, kalça fleksiyonu 5/5 ve kalça ekstansiyonu 5-/5 olarak tespit edildi. Diz eklemi distalinde tibial sinir duyu alanında hipoestezi tesit edildi. Aşil refleksi solda alınamadı. Diğer refleksler normal olarak alınabildi. Pasif ve aktif ayak dorsifleksiyonu aşil tendonundaki kısalmaya bağlı olarak kısıtlıydı.

Ayrıntılı hematolojik ve biyokimyasal tetkikler normal tespit edildi. Elektromiyografik (EMG) incelemede siyatik sinirin tibial dalında totale yakın ağır aksonal tutulum tespit edildi. Peroneal innervasyonlu kaslarda sadece sınırlı ve hafif dereceli kronik akson kaybı bulguları mevcuttu. Diğer ekstremitelerde sinir ve kas incelemelerinin tamamı normal olarak tespit edildi. Lomber spinal manyetik rezonans (MR) incelemesinde patoloji gözlenmedi. Hastanın sol siyatik sinire yönelik yapılan kontrastlı MR tetkikinde sol siyatik sinirde sakral pleksus bitiminden başlayarak distal uyluk bölgesine kadar tüm trase boyunca izlenen belirgin kalınlaşma tespit edildi (Resim 1). Lezyon T1 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipo, T2 sekanslarda heterojen hiperintens sinyal değişikliği gösteriyor ve kontrast verilmesini takiben santral kesiminde minimal kontrast tutulumu gösteriyordu (Resim 2). Hastaya ilgili literatürler ışığında lokalize hipertrofik siyatik nöropati teşhisi konularak tedavisi düzenlendi. Nöraljik tipte ağrıları olan hastaya amitriptilin 25 mg/gün, diklofenak potasyum 2x50 mg/gün, B1-B6 vitamin tedavisi başlanarak, fizyoterapi programına alındı. Hastanın uyluk bölgesine siyatik sinir trasesi boyunca TENS, ayak plantar ve dorsifleksör kas gruplarına elektrik stimülasyonu ve progresif rezistif egzersizler uygulandı. Ağrıları devam eden hastaya 3x300 mg/gün dozunda gabapen-tin tedavisi başlandı. Gabapentin tedavisi ile hastanın ağrılarında belirgin düzelme elde edildi. Devamında 3x100 mg/gün olarak tedavi devam ettirildi ve yeterli ağrı kontrolü sağlandı. Bununla birlikte uyluk arka segmentindeki siyatik sinir hassasiyeti azalmakla beraber devam ediyordu. İlk EMG değerlendirmesinden 2 ay sonra yapılan EMG kontrolünde aynı bulgular tespit edildi. Ek olarak tibial innervasyonlu kaslarda nadir reinnervasyon potansiyellerine rastlandı. Aralıklı olarak uygulanan yaklaşık 8 aylık fizik tedavi rehabilitasyon ve devamında ev egzersiz programı sonucunda kuadriseps kasındaki atrofi geriledi. Yürüme paterninde kısmi düzelme elde edildi. Ağrılarda belirgin düzelme elde edilmekle beraber tibial sinir innervasyonlu kaslarda motor ilerleme sağlanamadı. Diz üstü atrofi, geçen 14 ay zarfında 6 cm’den 4 cm’ye gerilemesine rağmen bunun daha çok kuadriseps kasındaki hipertrofiye bağlı olduğu tespit edildi. Baldır kısmındaki atrofi ise 1,5 cm’den 3,5 cm’ye çıkmıştı. Son kas gücü muayenesinde ayak dorsifleksiyonu 5-/5, plantar fleksiyonu 3/5, diz fleksiyonu 3/5, diz ekstansiyonu 5/5, kalça fleksiyonu 5/5 ve kalça ekstansiyonu 5/5 olarak değerlendirildi. Çekilen ilk MR incelemesinden 14 ay sonraki kontrol MR’de bulgularda bir değişiklik gözlenmedi (Resim 3).










TARTIŞMA
Hipertrofik nöropati değişik periferik sinirleri tutabilmektedir. Sıklıkla brakiyal pleksus, peroneal, tibial, siyatik, radial, median sinir tutulmakla beraber spinal kök ve fasial sinir tutulumu da bildirilmiştir(2,3,5-7). İlk vakanın İmaginario ve arkadaşları tarafından 1964’de yayınlandığı bildirilmektedir(6). Aslında biz olgumuzu LHN olarak değerlendirmiş olsak da, bu sadece patolojinin makroskopisini tanımlamaktadır. Lezyon seviyesinden biyopsi yapılabilen olguların histolojik incelemesinde tipik soğan kabuğu formasyonundan bahsedilmektedir(3,5-7). Bu, Schwann hücrelerinin konsantrik tarzda proliferasyonu ile oluşan özel bir yapıdır. Soğan kabuğu görünümü birçok polinöropatide görülmekte olup, spesifik bir bulgu değildir(1). Asıl ayırıcı tanıyı sağlayan, bu lezyonun generalize bir nöropati olmadan tek bir periferik sinirin belli bir segmentinde görülmesidir.

Bu tip hipertrofik sinir lezyonlarının adlandırılmasında da tam bir fikir birliği yoktur. LHN birçok literatürde perinöroma-nörofibroma olarak anılmakla beraber Tsang ve arkadaşlarının yaptığı histopatolojik incelemeleri içeren araştırma oldukça önemli bilgiler vermektedir(8). Perinöroma yumuşak dokudan kaynaklanan nadir rastlanan neoplazi olarak gösterilmektedir. Bu tümör sadece perinöral hücrelerden oluşmakta ve diğer sinir kılıfı tümörlerinden kesin bir şekilde ayrılmaktadır. Bu olgularda lezyon sınırları da oldukça belirgin olmaktadır. Yine bu araştırmada literatürde LHN olarak belirtilen ve perinöroma olarak da isimlendirilen nöropatilerin gerçek perinöroma olmadığı ve perinöroma teriminin yanlış kullanıldığı belirtilmektedir. Lokalize hipertrofik nöropati olgularında prolifere olan hücrelerin perinöral hücrelerle aynı immuno histokimyasal özelliğe sahip olmadığı gösterilmiştir(3,8). Bu nöropatilerde fusiform sinir genişlemesiyle beraber histolojik olarak segmentin genişlemiş fasiküller, perinöral hücreler, fibroz dokunun sıkıştırdığı rezidü aksonlar içerdiği görülmektedir. Bu durum daha çok sinir hasarına karşı oluşan reaktif bir süreç gibidir(8). Bu nedenle bizde olgumuzda perinöroma terimini tercih etmedik.

Litreratüre baktığımızda klinik olarak LHN olgularının büyük kısmı ağrısız olmaktadır. Gruen ve arkadaşlarının 15 yılı kapsayan retrospektif çalışmasında cerrahi tedavi gören 14 olgunun 6’sında ağrı şikayetinin olduğu belirtilmektedir(7). Hastamız özellikle hareket ağrısının olması ile literatürde bildirilen bazı siyatik sinir olgularından ayrılmaktadır(2,5). Ağrının özellikle diz ekstansiyonda iken kalça fleksiyonu ile ortaya çıkması siyatik germe (Laseque) testini düşündürmektedir. Germe ile ağrı olmasının temelde siyatik sinire özgü bir bulgu olduğu düşünülürse ağrı beklenmeyen bir bulgu değildir. Siyatik sinir trasesi üzerine basmakla oluşan ağrı ve hassasiyet ise bizim olgumuz da dahil olmak üzere hastaların çoğunluğunda gözlenmiştir. Hastamızdaki gibi ağırlıklı olarak ayak plantar fleksiyonunda güçsüzlüğün varlığı, klinik pratikte lezyonun kolaylıkla S1 kök tutulumuna bağlı siyatalji ile karışmasına ve tanı gecikmesine sebep olabilir. Çok az sayıda LHN hastası olması nedeniyle farklı klinik ve radyolojik tabloların ortaya çıkması normal olabilir. Nitekim yayınlanan bir başka olguda klinik tablo aynı olmasına rağmen MR incelemesinde genişlemiş sinir segmentinin normal sinir dokusu yapısında izlendiği belirtilmektedir(5). Bizim olgumuzun MR bulguları ise birçok yönden literatürde bahsedilen bulgularla aynıdır. Bu nedenle bizde hastamızı lokalize siyatik nöropati olarak değerlendirdik. Bildirilen vakalar arasında klinik ve radyolojik bulgular arasında bu tip farklılıklar olması LHN’nin temelde reaktif bir süreç olma ola- sılığını kuvvetlendirmektedir.

Hastanın bize başvurduğunda şikayetlerin başlamasından itibaren bir yıl geçmiş olması tanının geç konduğu yönünde yorumlanabilir. Ancak ortalama tanı koyma süresi Gruen’in serisinde 76 ay olarak tespit edilmiştir(7). Bu durum hastalığın genelde çok yavaş gidişli bir klinik durum olması ve başlangıç semptomlarının hastalar tarafından fonksiyonel kayıp ortaya çıkana kadar önemsenmemesine bağlıdır. Hastamızda diğerlerinden farklı olarak ağrı şikayetinin belirgin olması ve ağrının adım atma ile de provake olması nedeniyle sekonder kullanılmama atrofileri erken gelişmiştir. Bu nedenle erkenden fonksiyonel kaybın ortaya çıkması hastanın doktora erken başvurmasını ve göreceli erken tanı konmasını sağlamıştır. Erken MR görüntüleme bu aşamada tüm literatürlerde belirtildiği gibi lezyon tanısı ve lokalizasyonunda çok önemli olmaktadır(2).
Elektromiyografik bulguları değerlendirdiğimizde, siyatik sinirde yanyana seyretmesine rağmen tibial dalın tutulurken, peroneal dalın büyük oranda korunması dikkate değer bir durumdur. İlk EMG’de belirtilen tibial daldaki totale yakın ağır aksonal tutulum hastanın 4-/5’lik plantar fleksör kas gücü ile uyumsuz gibi görülmektedir. Bununla beraber bu gibi ağrılı hastalarda iğne EMG’sinde ağrı dolayısıyla kasın yeterince kasılamaması akson kaybının gerçekte olandan daha ağır yorumlanmasına sebep olabilir. Tibial innervasyonlu olmayan kaslarda gözlenen atrofinin EMG ile nöropatiye bağlı olmadığı tespit edilmiştir. İlk EMG’de tespit edilen peroneal daldaki kısmi akson kaybı genişleyen tibial sinirin sebep olduğu artmış doku basıncına bağlı olabilir. Kontrol EMG’sinde peroneal innervasyonlu kaslarda denervasyon tespit edilmemesi de bunu desteklemektedir. Mayo Kliniği’nin yayınladığı LHN olgusunda da benzer şekilde izole tibial sinir tutulumu mevcuttu(5). Tibial siniri tutan LHN’nin progresyonu ile peroneal sinirin tutulup tutulmayacağı ya da genişleyen sinir segmentinin yol açtığı mekanik faktörlerden etkilenip etkilenmiyeceği de ayrı bir tartışma konusudur.

Literatürde tedavileri gözden geçirdiğimizde en çok tercih edilen yöntemin rezeksiyon ve greftleme olduğunu gördük. Bu tedavi yöntemi ile iyileşme veya lezyon progresyonunun durduğu veya kısmen düzeldiği olgular belirtilmektedir(2,7). Gruen ve arkadaşları rezeksiyon ve sural greftleme yapılan ve en az bir yıl izlenen 9 hastanın ikisinin kötüleştiğini, 7 hastanın ise iyileştiği ya da klinik ilerlemesinin stabil kaldığını bildirmişlerdir(7). Bu çalışmadaki hastalarda tutulan sinir segmentlerinin uzunluğu 3,5- 8,5 cm arasında değişiyordu. Dört olgunun incelendiği diğer bir çalışmada ise LHN’li segment uzunluğu 4-12 cm arasındaydı(2). Periferik sinir fizyolojisi düşünülürse segmentin uzamasının cerrahinin başarısını düşüreceği açıktır. Bizim olgumuzda segmentin 30 cm’ye yaklaşması dolayısıyla cerrahinin etkin olacağı düşünülmedi. Hastamızda cerrahi tedavi düşünülmediğinden biyopsi yapılmadı. Bu vakalarda biyopsi genellikle rezeksiyon ve greftleme ile beraber yapılmaktadır. Literatürde rezeksiyon sırasında doğru fasikülü seçebilmek için genellikle elektrodiagnostik intraoperatif izlem yapılması gerekli olduğu da belirtilmektedir(5). Literatürde hastalanan segmentin uzunluğunun zaman içinde değişip değişmediğine dair bir bilgi bulamadık.Yani rahatsızlık küçük bir segmentten başlayıp sinir boyunca uzuyorsa erken tanı çok önemli olabilir. Bizim olgumuzda 14 ay arayla çekilen iki MR arasında fark bulamadık. Bu yine de başlangıcında fark olmadığını ispatlamamaktadır.

Hastaya medikal tedavi ve fizyoterapi uygulamamıza rağmen ağrı azalması ve sekonder kas gücü kayıplarının düzeltilmesine bağlı olarak fonksiyonel durumda kısmi düzelme dışında bir ilerleme sağlayamadık. Özellikle baldır ve uyluk posterior kaslarda atrofi ve buna bağlı güçsüzlük 14 aylık takip süresince ilerledi.

Literatürde derlenen vakaların sayı- sının artması ile klinisyenler bu tip vakalarda olası tanılar için LHN’yi daha erken akıllarına getirebileceklerdir. Bu hastalığın uzun dönem yakın takiplerinin yapılması ile gerek tanı, gerekse tedavide iyi yönde gelişmeler olacağını umut ediyoruz.

KAYNAKLAR
1. Dyck PJ, Chance P, Lebo R, Carnley JA. Hereditary motor and sensory neuropathies. Dyck PC, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, PolusloJF, ed(s). Peripheral Neuropathy. Philadelphia: Saunders 1993: 1102-10.
2. Simmons Z, Mahadeen ZI, Kothari MJ, Powers S, et al. Localized hypertrophic neuropathy: magnetic resonance imaging findings and long term follow-up. Muscle Nerve 1999; 22(1): 28-36.
3. Kania R, Hatem DC, Bouccara D, Henin D, et al. Hypertrophic neuropathy of the facial nerve. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; 110: 257-62.
4. Saguintaah M, Veyrac C, Baud C, Couture A. Localized hypertrophic neuropathy (LHN) of the brachial plexus: diagnosis and presurgical evaluation with MRI. J Radiol 2002; 83(6): 745-7.
5. Saurez GA, Giannini C, Smith BE, Windebank AJ, et al. Localized hypertrophic neuropathy. Mayo Clin Proc 1994; 69: 747-8.
6. Yassini PR, Sauder K, Sydney SS, Kaufma HH, et al. Localized hypertrophic mononeuropathy involving spinal roots and associated with sacral meningocele. J Neurosurg 1993; 79: 774-8.
7. Gruen JP, Mitchell W, Kline DG. Resection and graft repair for localized hypertrophic neuropathy. Neurosurgery 1998; 43(1): 78-83.
8. Tsang WYW, Chan JKC, Chow LTC, Tse CCH. Perineurioma: An uncommon soft tissue neoplasm distinct from localized hypertrophic neuropathy and neurofibroma. Am J Surg Pathol 1992; 16(8): 756-63.